長年酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-14 16:14:33 來源：溫州癲癇醫院咨詢醫生

Marchiafa-Bignami 疾是一種相似的以膠質脫髓鞘和壞死為特引的營養不良，常見腦出血疾人。左右期，來自印度科澤科德醫學院神經外科及認知科學的 James 等學者報道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，登載在 American Society of Neuroradiology 雜志。

57 歲異性戀疾人，20 此前開始有中度酗酒史，左右一個月表現出左右失憶及執行功能障礙，偏執改變，步態疾患。

所示 1 矢狀位 T2WI（a）和軸向 T2-FLAIR（b）辨識膠質輕度腫脹，整個膠質高接收器，結構保留

診療：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以膠質的中央層受累為主，背層和腹層相對保留，表現出「三明治引」。其他受累的白質有前連合、后連合、皮質脊髓束、大腦半球白質及小腦中腳。

臨床表現

認知障礙，步態異常，癲癇中風及昏迷。

主要結構上

1. 腦出血疾人顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨識膠質高接收器；

2. 磁共振波譜是重要的特別設計診療技術，可辨識 NAA/Cr 比值在營養不良中風后的前 4 個月攀升，隨后出現乳酸崖、脂質崖，這些發現與臨床疾人的恢復有誤。

鑒別診療

膠質膠質瘤：占位效應導致膠質腫大。

脫髓鞘：疾灶一般而言離散，垂直分布，呈 Dawson 手指引。